I - Le syndrome du QT Long Hérité

 

Il faut distinguer deux formes de SQTL héritées.

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• La première forme Jervell et Lange-Nielsen est rare, elle a été décrite en 1957.

Elle comporte des symptômes sévères, elle se distingue par une surdité dès la naissance.
Le syndrome Jervell et Lange-Nielsen est de type autosomique récessif hérité.

- Autosomique récessif, ce qui veut dire que cette transmission héréditaire concerne aussi bien les garçons que les filles, mais elle est récessive puisque la maladie doit être transmise par le père et la mère pour que l’enfant soit atteint.

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• La seconde forme du SQTL , Romano-Ward a été décrite en 1963

Bien que mal connue et encore peu identifiée, cette forme est plus fréquente. Les malades n’ont pas de problème de surdité. Le SQTL de Romano-Ward est légué par transmission autosomique dominante.

- Autosomique dominant signifie que la transmission héréditaire n’est pas liée au sexe et qu’il suffit qu’un sujet ai reçu le gène anormal de l’un de ses parents pour que la maladie se manifeste.

Chaque progéniture d’un parent affecté a une chance sur deux d’hériter du gène mutant. Dans une famille concernée par le SQTL toutes les personnes peuvent être exemptes de ce syndrome, si elles n’héritent pas du gène modifié ou toutes être affectées ou quelques unes d’entre elles sans distinction de sexe et d’ordre de naissance.

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II - Le syndrome du QT Long acquis

 

Cette forme est due à la prise de médicaments.

 

De nombreux médicaments sont contre-indiqués et présentent un danger pour les malades atteints du SQTL.

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Cette page a été relue et validée par le Professeur Chevalier du CHU de Lyon