Qu'est ce que le Syndrome du QT Long ?

Le Syndrome du QT Long (SQTL) est un désordre hérité, rare, du système électrique cardiaque. Il est du à des défauts dans les structures cellulaires du muscle du cœur appelées canaux d'ions.

Le cœur n’est pas impliqué dans cette anomalie, sa fonction mécanique est normale.

 

Ces défauts produisent l’allongement de l’intervalle QT et favorisent chez les malades un terrain propice à une accélération anormale du rythme cardiaque (arythmie ventriculaire) appelée torsades de pointes.

 

Ces graves perturbations entraînent une perte de conscience soudaine (syncope, pause cardiaque) et peuvent mener à la mort subite par fibrillation. 

Le SQTL est responsable de nombreuses morts soudaines, chez les jeunes enfants, adolescents et jeunes adultes.

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Le syndrome du QT long concerne 1 naissance sur 2 500 à 5 000.